ПЕНИЦИЛЛАМИН (PENICILLAMINE)

Синонимы

Артамин (Artamin), Бианодин (Byanodin), Купренил (Cuprenyl).

Состав и форма выпуска

Пеницилламин. Таблетки, покрытые оболочкой (250 мг); капсулы (150 мг, 250 мг).

Фармакологическое действие

Комплексообразующее соединение. Образует хелатные комплексы с ионами меди, ртути, свинца, железа, мышьяка, кальция, цинка, кобальта, золота. При взаимодействии с аминокислотой цистеином препарат образует дисульфид, обладающий значительно большей растворимостью, чем цистеин.

Предполагают, что пеницилламин оказывает влияние на различные звенья иммунной системы (подавление хелперной функции Т-лимфоцитов, торможение хемотаксиса нейтрофильных гранулоцитов и выделения ферментов из лизосом этих клеток, усиление функции макрофагов).

Обладает способностью нарушать синтез коллагена, расщепляя перекрестные связи между вновь синтезирующимися молекулами тропоколлагена. Кроме того, пеницилламин является антагонистом пиридоксина (витамина В6).

Показания

Болезнь Коновалова—Вильсона, цистинурия, ревматоидный артрит.

Применение

Дозу устанавливают индивидуально, с учетом нозологической формы заболевания и ответной реакции на лечение. Разовая доза — не более 500 мг. Одновременно с пеницилламином назначают для постоянного приема витамин В6 (в связи с диетическими ограничениями, применяющимися для лечения этих заболеваний); при длительном лечении этим пациентам следует регулярно проводить рентгенологическое или ультразвуковое исследование почек и мочевыводящих путей.

В случае развития признаков дефицита витамина В6 у больных с ревматоидным артритом, а также если эти признаки не проходят самостоятельно, дополнительно назначают витамин В6 в дозе 25 мг/сут. Медленное, постепенное повышение дозы препарата позволяет уменьшить частоту некоторых побочных реакций.

В случае развития на фоне лечения высокой лихорадки, поражения легких, печени, гематологических или неврологических нарушений, миастении, гематурии, волчаночноподобных реакций или других тяжелых побочных реакций препарат отменяют и при необходимости назначают ГКС.

В случае развития изолированной протеинурии, если она не нарастает и не превышает 1 г/сут, лечение пеницилламином продолжают, в иных случаях препарат отменяют. При беременности у больных с болезнью Коновалова—Вильсона или цистинурией продолжают лечение пеницилламином в дозе не более 1 г/сут.

При беременности у больных с ревматоидным артритом пеницилламин отменяют. Имеются отдельные сведения об успешном применении пеницилламина при других заболеваниях: отравлениях солями меди, ртути, свинца, золота, цинка, кобальта; гемосидерозе; системной склеродермии; ювенильном ревматоидном артрите; хроническом активном гепатите; билиарном циррозе печени; макроглобулинемии Вальденстрема. Однако при указанных заболеваниях эффективность препарата исследована недостаточно и окончательно не доказана.

Побочное действие

— Анорексия, тошнота, рвота, диарея, афтозный стоматит, глоссит; редко — гепатит, внутрипеченочный холестаз, панкреатит;
— кожная сыпь;
— эпидермальный некролиз;
— полная потеря или искажение вкусовых ощущений, обратимый полиневрит, что связано с дефицитом витамина В6.

Также редко — нефрит; эозинофилия, тромбоцитопения, лейкопения; анемия (апластическая или гемолитическая), агранулоцитоз; аллергический альвеолит, интерстициальный пневмонит, диффузный фиброзирующий альвеолит, синдром Гудпасчера; миастения, полимиозит, дерматомиозит, полиневрит; лихорадка;

волчаночноподобные реакции (артралгии, миалгии, эритематозная сыпь, появление антинуклеарных антител и антител к ДНК в крови); увеличение молочных желез, иногда с развитием галактореи (у женщин); алопеция.

Противопоказания

Лактация; повышенная чувствительность к пеницилламину в анамнезе.
Справочник ЛС

  • 861